Νόσος Meniere

akoustika-varikoias-akoogrammaΟ Δρ. Prosper Meniere που ήταν ένας αφοσιωμένος και παρατηρητικός Παριζιάνος γιατρός, περιέγραψε τα συμπτώματα της κατάστασης που φέρει το όνομά του το 1861. Πέθανε το 1862 και πιθανώς να στριφογυρίζει στον τάφο του δεδομένου ότι το όνομά του χρησιμοποιείται για σχεδόν οποιαδήποτε κατάσταση σχετίζεται με ζάλη και κάποια βαρηκοΐα. Το σύνδρομο Meniere κλασικά ορίζεται ως συνδυασμός ακανόνιστων προσβολών νευροαισθητήριας βαρηκοΐας που σχετίζονται με εμβοές και επεισόδια ιλίγγου τα οποία τείνουν να εμφανίζονται κατά ώσεις. Σε αυτά τα 3 κλασικά συμπτώματα έχει προστεθεί κι ένα τέταρτο – το αίσθημα της πίεσης στο αφτί που εμφανίζει το πρόβλημα.

Η τυπική μορφή με την οποία εμφανίζεται η εν λόγω κατάσταση είναι σε μια νεαρή που εργάζεται σκληρά και συχνά κάτω από δύσκολες συνθήκες, εμφανίζει ένα αίσθημα απόφραξης στο ένα αφτί και συγκεχυμένη, παθολογική ακοή. Επίσης, εμφανίζει και εμβοές. Αυτά τα προβλήματα συχνά αποδίδονται σε κάποιο πρόβλημα με την ακουστική σάλπιγγα και αντιμετωπίζονται με αποσυμφορητικά της ρινός ή ακόμα και αντιβιοτικά. Το πρόβλημα παρέρχεται μέχρι να υποτροπιάσει, αφήνοντας πιθανώς μια μικρή έκπτωση της ακοής, εμβοές και ένα αίσθημα αποφραγμένου αφτιού. Τελικά, συνήθως μέσα στον πρώτο χρόνο από την πρώτη εμφάνιση των συμπτωμάτων, η γυναίκα αυτή εμφανίζει και ένα επεισόδιο ιλίγγου. Αυτός ό ίλιγγος δεν είναι μια στιγμιαία υπόθεση, αλλά διαρκεί για πολλά λεπτά ή ακόμα και ώρες και μπορεί να είναι ιδιαίτερα ενοχλητικός. Συχνά, πριν εμφανιστεί ο ίλιγγος προηγείται μια περίοδος με αύξηση της πίεσης στο αφτί, χειρότερη ακοή ή δυνατότερες εμβοές. Ο γύρω χώρος φαίνεται να περιστρέφεται γρήγορα, αν και μπορεί να μας φαίνεται ότι γυρίζουμε εμείς. Ανεξάρτητα από το αν είναι το περιβάλλον ή το άτομο που φαίνεται να κινείται προς  οποιαδήποτε  κατεύθυνση,  η  αίσθηση της  μη πραγματικής κίνησης είναι  ενοχλητική και δίνει
τα συμπτώματα του ιλίγγου. Συχνά ο ίλιγγος συνοδεύεται από ναυτία και εμετό.

Όταν ο ίλιγγος σταματήσει, το άτομο που εμφάνισε το επεισόδιο αισθάνεται να έχει αστάθεια – πιθανώς και για μέρες – και συχνά παρατηρεί ότι η ακοή του δεν έχει επιστρέψει στα προηγούμενά της επίπεδα, παρά το γεγονός ότι έχει αποκατασταθεί η ισορροπία του.

Οι προσβολές εμφανίζονται κατά ώσεις για διάστημα αρκετών μηνών και μετά φαίνεται να εξαφανίζονται, συχνά και για περίπου ένα χρόνο, πριν να υποτροπιάσουν με την εμφάνιση μιας αμείλικτης, προοδευτικής απώλειας της ακοής και με παραμόρφωση της υπολειμματικής ακοής.

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μορφές της νόσου, αλλά απαιτούνται και τα 4 συμπτώματα (απόφραξη, βαρηκοΐα, εμβοές, ίλιγγος), για να τεθεί η διάγνωση και να αποκλειστούν πρώτα άλλες καταστάσεις, όπως νοσήματα του μέσου ωτός, ειδικά το χολοστεάτωμα και τα ακουστικά νευρινώματα. Οποιοσδήποτε έχει συμπτώματα που υπαινίσσονται τη νόσο Meniere πρέπει να τύχει πλήρους εξέτασης και ενδελεχούς διερεύνησης σε μια ΩΡΛ κλινική για να είναι απολύτως βέβαιος ότι το πρόβλημα είναι πράγματι αυτό. Τότε μόνο ο ασθενής μπορεί να καθησυχαστεί ότι τίποτε άλλο σοβαρό ή απειλητικό για τη ζωή δεν κρύβεται πίσω από τα συμπτώματα.

Το τι προκαλεί το πρόβλημα δεν είναι γνωστό, αλλά είναι πιο συχνό σε άτομα με συγκεκριμένο τύπο προσωπικότητας, όπως ευφυείς, καλά οργανωμένοι, καθαροί. Αυτός είναι ο ίδιος τύπος προσωπικότητας που παθαίνει πιο συχνά ημικρανίες και πράγματι υπάρχει μια ισχυρή συσχέτιση μέσα στις οικογένειες με νόσο Meniere και ημικρανία διαμέσου ενός γενετικού, χρωμοσωματικού συνδέσμου. Δεν είμαστε βέβαιοι για την ακριβή αιτιολογία της νόσου Meniere, αλλά πιθανώς μεταβάλλεται η αιματική παροχή στο έσω ους, με αποτέλεσμα την αλλαγή της σύστασης των υγρών που πληρούν τον λαβύρινθο. Αυτό με τη σειρά του προκαλεί τα συμπτώματα και μπορεί να είναι υπεύθυνο για τη συχνή επιδείνωση του προβλήματος στις γυναίκες περιεμμηνορρυσιακά, όταν αναπτύσσονται ορμονικές μεταβολές που επηρεάζουν την ισορροπία των υγρών.

Αν η κατάσταση αφεθεί χωρίς θεραπεία, οι συνεχείς προσβολές επιμένουν συχνά για πολλά χρόνια μέχρι που τελικά εξαντλούνται, καταλείποντας απώλεια ακοής και εμβοές και μια φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική ισορροπία. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να προσβληθεί και το άλλο αφτί. Η τυπική εικόνα της απώλειας ακοής είναι νευροαισθητήρια βλάβη στους χαμηλούς τόνους, που στην αρχή έρχεται και φεύγει αλλά τελικά μένει σε ένα σταθερό σημείο. Οι υψηλοί τόνοι χάνονται με την ηλικία και ο ασθενής καταλήγει με μια βαρηκοΐα της τάξης των 70dB που επηρεάζει ισότιμα όλες τις συχνότητες. Είναι ασύνηθες η ακοή να γίνει πολύ χειρότερη από αυτό το επίπεδο, αλλά η υπολειπόμενη ακοή είναι σημαντικά παραμορφωμένη και μπορεί να μην είναι ιδιαίτερα χρήσιμη.

Η ισορροπία μπορεί να εκτιμηθεί με τη βοήθεια θερμικών εξετάσεων. Σε αυτή την εξέταση εισάγεται διαδοχικά κρύο και ζεστό νερό σε κάθε αφτί. Η διαφορά στη θερμοκρασία του νερού από τη φυσιολογική θερμοκρασία του σώματος είτε ενεργοποιεί (ζεστό) είτε αναστέλλει (κρύο) το όργανο της ισορροπίας σε κάθε αφτί εναλλακτικά. Αυτό προκαλεί μια αίσθηση ψευδούς κίνησης (ίλιγγος) και μια ρυθμική κίνηση των ματιών που ονομάζεται νυσταγμός και μπορεί να γίνει ορατός αν παρακολουθήσει κάποιος τα μάτια από κοντά. Στη νόσο Meniere το προσβεβλημένο αφτί μπορεί να είναι αρχικά υπεραντιδραστικό, αλλά σύντομα η λειτουργία του μειώνεται και αυτό μπορεί να φανεί στη θερμική δοκιμασία ως μια «παράλυση» των ημικύκλιων σωλήνων που προκαλεί λιγότερο νυσταγμό.

Η θεραπεία είναι δύσκολη διότι η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Παρ’όλα αυτά μια ενδελεχής εξέταση με την απαραίτητη διερεύνηση και την πλήρη διευκρίνιση του τι συμβαίνει μπορεί τουλάχιστον να μειώσει την αγωνία του ασθενούς. Οποιοσδήποτε δε βιώσει την εμπειρία ενός παρατεταμένου επεισοδίου ιλίγγου είναι δύσκολο να κατανοήσει πόσο τρομακτικός μπορεί να είναι.

Οι ασθενείς με την κατάσταση αυτή παίρνουν οδηγίες να μειώσουν τη λήψη αλατιού και καφεΐνης, αν και η πλήρης στέρηση δεν έδειξε κάποιο πλεονέκτημα. Τα μόνα φάρμακα που φαίνεται να έχουν κάποια ευεργετική επίδραση στη μακροχρόνια πορεία του ιλίγγου είναι τα θειαζιδικά διουρητικά και η βηταχιστίνη. Το οξύ επεισόδιο του ιλίγγου μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα βραχυχρόνιας χρήσης, όπως η προχλωροπεραζίνη και η σινναριζίνη. Τα δύο τελευταία φάρμακα δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα διότι συνοδεύονται από παρενέργειες μεταξύ των οποίων αστάθεια και διαταραχή των κινήσεων.

Υπάρχουν διάφορες επεμβάσεις που μπορούν να πραγματοποιηθούν στην προσπάθεια να ελεγχθεί ο ίλιγγος. Η απλή εισαγωγή ενός σωληνίσκου αερισμού στον τυμπανικό υμένα στην προσβεβλημένη πλευρά φαίνεται να βοηθά κάποιους ασθενείς. Η επέμβαση στο έσω ους (αποσυμπίεση του σάκου κατά την οποία αφαιρείται το οστό που καλύπτει τμήμα του έσω ωτός – τον λεμφικό σάκο) βοηθά στην ανακούφιση από τον ίλιγγο στο 70% των ασθενών για πέντε χρόνια ή και περισσότερο.

Αν υπάρχει υπολειπόμενη ακοή, η διατομή του νεύρου της ισορροπίας (αιθουσαία νευρεκτομή) αποσυνδέει το δυσλειτουργικό αφτί από τον εγκέφαλο, αν και πρόκειται για μια μείζονα επέμβαση με σημαντικό εγχειρητικό κίνδυνο.

Αν δεν υπάρχει υπολειπόμενη ακοή και ο ίλιγγος είναι πολύ επιθετικός, η καταστροφή του έσω ωτός (λαβυρινθεκτομή) θα αντικαταστήσει, στη χειρίστη των περιπτώσεων, τον ίλιγγο με αστάθεια, που θεωρείται μια αποδεκτή εναλλακτική λύση για τους βαρέως πάσχοντες.

Η θεραπεία του ιλίγγου με την ένεση αμινογλυκοσιδών (αντιβιοτικά) στο μέσω ους, ώστε να καταστραφεί τμήμα του μέσου ωτός, έχει έρθει ξανά στο προσκήνιο διότι οι νεότερες αμινογλυκοσίδες έχουν γίνει πιο προβλέψιμες στις δράσεις τους. Οι αμινογλυκοσίδες είναι μια ομάδα αντιβιοτικών που έχουν την ατυχή ανεπιθύμητη ενέργεια να καταστρέφουν το μέσο ους. Καταστρέφουν είτε τα έσω και τα έξω τριχωτά κύτταρα του κοχλία είτε τα τριχωτά κύτταρα της ισορροπίας, ή και τα δύο, σε μικρότερο ή μεγαλύτερο βαθμό. Τα αντιβιοτικά αυτά όταν ενεθούν στο μέσο ους είναι δυνατόν να εισέλθουν στο έσω ους διαμέσου του υμένα της στρογγυλής θυρίδας.

Η νεομυκίνη καταστρέφει σχεδόν αποκλειστικά τον κοχλία.

Η γενταμυκίνη είναι πιο τοξική για τα μέρη του έσω ωτός που αφορούν την ισορροπία και έτσι μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να πραγματοποιηθεί μια «χημική» καταστροφή του δυσλειτουργικού τμήματος της ισορροπίας του μέσου ωτός. Η επέμβαση είναι σχετικά απλή και είναι πολύ αποτελεσματική, αν και πάντα υπάρχει κάποιος πραγματικός κίνδυνος καταστροφής της υπολειπόμενης ακοής.

Σε κάθε στάδιο της νόσου υπάρχει κάτι που μπορεί να γίνει για να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής των ασθενών, αν και όσο η νόσος προχωράει γίνεται πιο απαιτητική και η έμφαση μετατοπίζεται από τη διακοπή του ιλίγγου στη διατήρηση της ακοής.

Πάνω από τα τριχωτά κύτταρα βρίσκεται μια ζελατινώδης μεμβράνη που καλείται καλυπτήριος υμένας. Το ένα άκρο του είναι κολλημένο πάνω στο οστέινο σώμα στο κέντρο του κοχλία. Το άλλο άκρο του συνδέεται χαλαρά στο όργανο του Corti επί το εκτός του εξώτατου έξω τριχωτού κυττάρου. Οι κορυφές των τριχιδίων των έξω τριχωτών κυττάρων είναι σε μεγάλο βαθμό εμφυτευμένες στην κάτω επιφάνεια του καλυπτηρίου υμένα, ενώ τα έσω τριχωτά κύτταρα (από τα οποία όπως αναφέρθηκε προέρχονται οι περισσότερες από τις νευρικές ίνες) δε φτάνουν μέχρι τον καλυπτήριο υμένα και στέκονται ελεύθερα μέσα στην έσω λέμφο.

Καθώς το ηχητικό κύμα φτάνει στο μέγιστό του, τα έξω τριχωτά κύτταρα που βρίσκονται στην περιοχή όπου αντιστοιχεί το μέγιστο δίνουν μια μικρή, φυσιολογική ενίσχυση για να αυξηθεί η κίνηση του βασικού υμένα. Αυτός ο εσωτερικός ενισχυτής κάνει την έσω λέμφο να στραφεί με ορμή πάνω στα τριχίδια των έσω τριχωτών κυττάρων. Εάν η κίνηση υγρού είναι αρκετή, τα τριχίδια κάμπτονται και πολύ μικροί δίαυλοι ανοίγουν σε κάποιο σημείο κοντά στα άκρα των τριχιδίων. Το κάλιο της έσω λέμφου μπορεί έτσι να περάσει μέσω αυτών των διαύλων και λόγω του ισχυρού ηλεκτρικού φορτίου της έσω λέμφου, μέσα στο σώμα των έσω τριχωτών κυττάρων. Η είσοδος του καλίου στο τριχωτό κύτταρο προκαλεί την αλλαγή της κυτταρικής μεμβράνης και την απελευθέρωση μικρών ποσοτήτων χημικών ουσιών από τη βάση του τριχωτού κυττάρου, κάνοντας τις γειτονικές νευρικές ίνες να ενεργοποιηθούν και να στείλουν νευρικές ώσεις προς τον εγκέφαλο.

Τα σήματα περνούν κανονικά από τον ένα σταθμό αναμετάδοσης στον άλλο και υφίστανται περίπλοκες αλληλεπιδράσεις στο εγκεφαλικό στέλεχος. Περίπου 1/5 του δευτερολέπτου μετά την ανίχνευση, τα ηλεκτρικά σήματα φτάνουν στις ακουστικές περιοχές του εγκεφάλου (ακουστικός φλοιός των κροταφικών λοβών) και οι ήχοι γίνονται αντιληπτοί.

Σε κάθε βήμα της μετάδοσης του ήχου, το σύστημα είναι ρυθμισμένο ώστε να μεγιστοποιεί την ευαισθησία του ήχου. Υπάρχει ένας πολύ καλά ρυθμισμένος μηχανισμός του μέσου ωτός που παράγει τις μεταβολές της πίεσης στον κοχλία που διαμορφώνουν τελικά το περίπλοκο κύμα που θα ταξιδέψει μέχρι τον εγκέφαλο. Με τη σειρά του, αυτό εξαρτάται από τη λεπτεπίλεπτη δομή του κοχλία. Υπάρχει ένα πολύ ασυνήθιστο υγρό, η έσω λέμφος, και ένας αρκετά αξιοσημείωτος εσωτερικός κοχλιακός ενισχυτής. Γιατί αυτό; Πολύ απλά διότι η ακοή είναι ένα σημαντικό και αποτελεσματικό σύστημα προειδοποίησης. Χωρίς καλή ακοή, τα περισσότερα θηλαστικά θα ήταν δύσκολο να επιβιώσουν.